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Periphere Neuropathie (PNP)

Viele Menschen leiden an Empfindungsstörungen der Hände und Füsse. Eine neurologische Abklärung kann mögliche Ursachen aufzeigen. Eine davon kann zum Kreis der Neuropathien gehören. Dieser Oberbegriff steht für Krankheiten der peripheren Nerven – Krankheiten, die nicht Folge von Verletzungen sind.

Verschiedene Begriffe sind gebräuchlich; «Periphere Neuropathie», «Polyneuropathie» und «Mononeuropathie»:

  • Periphere Neuropathie: Als Begriff wenig präzise. Er beschreibt alle Nervenkrankheiten des peripheren Nervensystems.
  • Polyneuropathie: Beschreibt einen krankhaften Prozess, der viele periphere Nerven umfasst, wobei die distalen (endständigen) Nerven in der Regel am stärksten betroffen sind.
  • Mononeuropathie: Beschreibt einen krankhaften Prozess, bei dem nur ein einzelner peripherer Nerv betroffen ist.

Neuropathien werden abhängig von der Funktion der geschädigten Nervenfasern als sensorisch oder motorisch klassiert und abhängig von den betroffenen Strukturen in axonal oder demyelinisierend unterteilt.

 

Häufige Ursachen einer Polyneuropathie

  • Diabetes mellitus
  • Langjährige HIV-Infektion
  • Nierenversagen im Endstadium (urämische Polyneuropathie)
  • Amyloidose
  • Hypothyreose
  • Vitaminmangel (wie Vitamin B12 und Folsäure)
  • Borreliose
  • Autoimmunkrankheiten (wie Guillain-Barré-Syndrom, Gangliosid-Autoantikörperkrankheit-vermittelte PNP, CIPD, MMN, Miller Fisher-Syndrom)
  • Längjähriger, übermässiger Alkoholkonsum
  • Längjährige Schwermetallexposition
  • Chemotherapie
  • Genetisch

 

Symptome

Eine Neuropathie manifestiert sich in Form von Missempfindungen wie Taubheit und Brennen bis hin zu Schmerzen. Zudem verlieren die betroffenen Menschen das Gefühl für die Stellung der Gliedmassen im Raum (Verlust der Propriozeption). Im Verlauf kann die Neuropathie zu einer Schwäche der vom betroffenen Nerv versorgten Muskelgruppen führen bis hin zu einer vollständigen Lähmung. Die Einschränkungen der Propriozeption zusammen mit der muskulären Schwäche haben häufig Gehschwierigkeiten zur Folge.

Die Symptome von Patienten mit Polyneuropathie variieren erheblich in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Pathophysiologie:

  • Chronische axonale Polyneuropathien (zum Beispiel aufgrund von Diabetes mellitus oder Urämie): Die sensorischen Symptome gehen in der Regel den motorischen Symptomen voraus. Die Patienten zeigen typischerweise langsam fortschreitende sensorische Ausfälle, die meist beide Gliedmassen gleichermassen betreffen. Es kommt zu der klassischen «Strumpf- und Handschuh»-Verteilung der sensorischen Einschränkungen.
  • Bei akuten axonalen Polyneuropathien (zum Beispiel durch toxische Exposition oder Porphyrie) können ähnliche Symptome auftreten, der Verlauf ist aber deutlich schneller.
  • Das Guillain-Barré-Syndrom neigt dazu, vorwiegend motorische Nervenfasern zu befallen. Daher ist Schwäche – eher als ein sensorischer Verlust – eines der frühesten Anzeichen der Erkrankung.
  • Bei Patienten mit chronisch entzündlich-demyelinisierender Polyneuropathie (CIDP) treten Schwäche und generalisierte sensorische Verluste oft gleichzeitig auf.
  • Menschen mit erblichen Polyneuropathien klagen in der Regel nicht über Symptome wie Parästhesien oder Schmerzen. Häufig sind sich weder sie noch ihre Familien während langer Zeit der neurologischen Ausfälle bewusst, da die Krankheit sehr langsam und schleichend fortschreitet.

 

Körperliche Untersuchung

Bei Patienten mit einer axonalen Polyneuropathie kann die körperliche Untersuchung eine Verkümmerung der Muskeln der Füße oder des Unterschenkels aufdecken; ähnliche Befunde sind in schwereren Fällen an den Händen zu erkennen. Die Reflexe werden hypoaktiv oder fehlen distal, normalerweise zunächst an den Knöcheln. Distale Gefühlsverluste bei Nadelstichen, leichten Berührungen, Vibrationen, Kälte und Propriozeption können ebenfalls auftreten.

Im Gegensatz dazu ist bei Patienten mit einer Demyelinisierung eine generalisierte Schwäche die Regel. Die distalen Muskeln sind überwiegend betroffen, obwohl die Schwäche bei einigen Personen auch die proximalen Muskeln betreffen kann. Die Reflexe sind diffus reduziert oder fehlen oft ganz. Auch das Empfinden ist vermindert; grosse myelinisierte Fasern sind am stärksten geschädigt, was zu Anomalien der Vibrationsprüfung und der Propriozeption führt, die oft in keinem Verhältnis zum Verlust des Nadelstich- oder des Temperaturempfindens stehen.

 

Weitere diagnostische Massnahmen

Zunächst sollten elektrodiagnostische Tests (EMG-Elektromyographie und NCS-Nervenleitstudien) durchgeführt werden. Damit kann einiges an Blutuntersuchungen, wie Schilddrüsentests, vermieden werden.

 

Therapie

Sie umfasst zwei Aspekte:

  • Therapie der Grunderkrankung (zum Beispiel Diabetesbehandlung)
  • Therapie der Symptome und Prävention von Komplikationen

Zur Behandlung der Symptome werden verschiedene Substanzen und Klassen von Medikamenten eingesetzt:

  • Gabapentin kann die mit Polyneuropathie verbundenen Schmerzen reduzieren und wird oft gut vertragen.
  • Trizyklische Antidepressiva werden seit vielen Jahren bei dieser Erkrankung eingesetzt und gelten allgemein als wirksam.
  • Die gleichzeitige Behandlung mit Medikamenten wie Tramadol, nicht-steroidalen Antirheumatika (NSAR, zum Beispiel Ibuprofen) oder niedrig dosierten Betäubungsmitteln kann bei Durchbruchschmerzen notwendig werden.

Auch Physio- und Ergotherapie werden bei signifikanter Schwäche wichtig. Die angemessene Verwendung von Knöchel-Fuss-Orthesen, Schienen und Gehhilfen können signifikante Behinderungen erheblich verbessern.

Patienten mit distaler Polyneuropathie haben ein erhöhtes Risiko für Fussgeschwüre. Somit sind Fuss- und Nagelpflege wichtig.

 

Zusammenfassung und Empfehlungen

  • Der Begriff Polyneuropathie bezieht sich auf einen generalisierten, relativ homogenen Prozess, der viele periphere Nerven betrifft, wobei die distalen Nerven in der Regel am stärksten betroffen sind.
  • Die Polyneuropathie hat viele Ursachen. Zu den häufigsten gehören der Diabetes mellitus und der langjährige, übermässige Alkoholkonsum.
  • Die Polyneuropathie ist typischerweise durch Missempfindungen wie Brennen, Muskelschwäche und Gehschwierigkeiten gekennzeichnet.
  • Die Elektromyographie/Nervenleitstudien (EMG/NCS) sind bei der Diagnostik erste Wahl. Erst danach folgen spezifische Labortests, fussend auf Anamnese, klinischen Merkmalen und Ergebnissen der elektrodiagnostischen Tests.
  • Die Behandlung der Polyneuropathie umfasst die Aspekte: Behandlung der Grunderkrankung und Linderung der Symptome.